Georges GILLES DE LA TOURETTE

Epidémiologie

Description clinique et diagnostic

Troubles associés

D’autres troubles peuvent être associés au symptôme de Gilles de la Tourette : des troubles obsessionnels compulsifs (TOC), expression souvent d’un besoin de perfection ou d’une recherche de symétrie ; des automutilations peuvent être également observées (se cogner la tête, se lacérer la peau, se frapper le corps ou le visage, se précipiter vers un obstacle…). On trouve également chez les patients atteints du syndrome de Gilles de la Tourette un syndrome trouble hyperactivité / déficit attentionnel (THADA) en assez grande importance (de 20 à 90 %) selon les études, alors que seulement 3 à 6 % des enfants d’âge scolaire sans SGT en sont atteints.
Des relations sociales difficiles, des sentiments de démoralisation, de honte, de tristesse s’installent souvent chez le malade. La peur du rejet social ou d’émettre des tics en société perturbe évidemment leur vie et leur fonctionnement social.
Tous ces troubles associés entraînent des comportements perturbateurs, de l’impulsivité, voire de l’immaturité sociale. Ainsi que pour les sujets scolarisés, des difficultés dans les relations interpersonnelles et dans leurs progrès scolaires.

Diagnostic différentiel

Le syndrome de Gilles de la Tourette doit être distingué d’un certain nombre de maladies produisant des tics (maladies infectieuses, intoxications pharmacologiques, maladie de Huntington, affections chromosomiques, schizophrénie, autisme, syndrome avec déficit intellectuel…).

Etiologie

La cause de cette maladie n’est à ce jour pas complètement élucidée. On s’oriente de plus en plus vers l’implication d’un gène. D’autres facteurs ont été évoqués, quoique plus discutés : risques gestationnaires ou prénataux, exposition aux androgènes ou à la cocaïne, infections récurrentes à streptocoques.
La maladie se traduit par un dysfonctionnement biochimique dans les noyaux gris centraux du cerveau. Le dérèglement d'un ou de plusieurs neurotransmetteurs, dont notamment la dopamine serait en cause. Pour d’autres chercheurs ce dysfonctionnement se produirait dans le lobe frontal du cerveau, région impliquée dans l’autocontrôle et l’inhibition de nos comportements, ainsi que dans la planification de  nos actions.

Evolution

Débutant dans l’enfance, les troubles peuvent durer toute la vie, avec des périodes de rémission durant de plusieurs semaines à quelques années. Cependant dans la plupart des cas, la fréquence et la sévérité des manifestations diminuent à l’adolescence et à l’âge adulte. Dans d’autres cas, les symptômes disparaissent totalement à l’âge adulte, mais ils peuvent aussi dans quelques cas empirer. Aucun diagnostic ne peut hélas prévoir telle ou telle évolution.

Traitement et prise en charge

Il n’existe à l’heure actuelle aucun traitement susceptible d’aboutir à une guérison ; seuls peuvent être utilisés des traitements susceptibles d’atténuer les diverses manifestations. Si la plupart des enfants présentant des tics légers peuvent se passer de traitement, ce dernier devient indispensable lorsque les tics sont importants entraînant un état désolant dans sa vie sociale à l’école ou à la maison. Le médecin prescrira en fonction de la gravité des tics et de l’état psychologique de l’enfant des agonistes dopaminergiques, des neuroleptiques classiques.
D’autres thérapeutiques pourront corriger les troubles obsessionnels compulsifs (amoxétine) ou les troubles hyperactif/déficit attentionnel (ritaline).
Cependant ces traitements doivent être mis en place avec beaucoup de précautions et seulement en cas de nécessité compte tenu de leurs effets secondaires. La ritaline par exemple peut augmenter les tics d’une façon occasionnelle.
Cependant dans les cas ou la maladie devient invalidante pour la vie sociale du patient il est important d’assurer un soutien social au patient, assorti d’une dédramatisation. Des psychothérapies traditionnelles avec prise en charge régulière par la même équipe sont indispensables ; une thérapie comportementale (relaxation, modification des habitudes…) sera également d’un grand intérêt.
Enfin un recours aux associations de malades, par le soutien et l’information qu’elles donneront aux familles, notamment dans les problèmes de scolarisation ou les programmes d’aide sera particulièrement utile à l’entourage du patient

Henri RAMUZ

DSM-IV-TR (Diagnostique et statistique des troubles mentaux) – Masson éditeur.
Tics et syndrome de Gilles de la Tourette, Jean-luc Houeto et Pauline Gré – Service de nosologie, CHU de Poitiers.
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